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Maladies respiratoires
LA BOOP (bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique) ou pneumopathie organisée Définition Le terme de pneumopathie organisée est maintenant préféré à celui de BOOP. La forme la plus fréquente, la pneumopathie organisée cryptogénique, appartient au groupe des pneumopathies interstitielles idiopathiques. La BOOP touche les bronchioles et les alvéoles. Elle est caractérisé par des bouchons du tissu fibreux dans les bronchioles respiratoires, les canaux alvéolaires et les alvéoles, en général associés à une réaction inflammatoire des bronchioles et du parenchyme avoisinant. Epidémiologie La BOOP représente 20 à 30% des pneumopathies interstitielles. Elle peut s'observer au cours de nombreuses circonstances (bactériennes, virales, médicamenteuses, connectivites, radiothérapie ou idiopathiques). Elle touche autant les femmes que les hommes, âgés de 50 à 70 ans en général, sans corrélation directe avec le tabagisme. Anatomie et physiopathologie La pneumopathie organisée a été associée à de multiples causes, réparties schématiquement en trois groupes : -cause déterminée : l'infection est une cause fréquente de pneumopathie organisée : infections bactériennes, virales, fongiques et parasitaires. De nombreux médicaments peuvent être responsables d'une pneumopathie organisée. Des produits toxiques ont été incriminés également. -cause inconnue mais contexte spécifique : une pneumopathie organisée peut survenir dans le contexte de connectivites comme la polyarthrite rhumatoïde, les myopathies idiopathiques inflammatoires ou le syndrome de Sjögren. Une pneumopathie organisée peut aussi survenir au cours des syndromes myélo ou lymphoprolifératifs, après transplantation pulmonaire voire après radiothérapie pour carcinome mammaire ou pour cancer du poumon, d'un sarcome, d'une maladie de Hodgkin ou d'un thymone malin. -idiopathique (du grec, signifie approximativement « une maladie à part entière » :adjectif médical qui indique que l'on n'a pas encore pu attribuer de cause connue) : la majorité des cas de pneumopathie organisée n'a pas de cause connue. On parle de pneumopathie organisée cryptogénique. L'évolution sous traitement est favorable sous corticoïdes dans 80% des cas. Dans une minorité de cas, des séquelles fibreuses peuvent persister. Rarement, la pneumopathie organisée peut prendre la forme d'une atteinte parenchymateuse diffuse sévère avec insuffisance respiratoire aiguë et peut entraîner le décès malgré le traitement corticoïde. La pneumopathie organisée cryptogénique est caractérisée par de fréquentes rechutes à la décroissance ou à l'arrêt de la corticothérapie. La BOOP est définie par une lésion histopathologique : la présence de tissus de granulation à l'intérieur des alvéoles pulmonaires, avec bronchiolite oblitérante de type prolifératif. Signes cliniques La maladie débute de manière subaiguë et associe toux, dyspnée, fièvre, asthénie, perte pondérale, râles crépitants et syndrome inflammatoire. Moyens de faire le diagnostic ♦ Imagerie : le scanner apporte une information utile mais ne permet pas toujours de faire la différence entre une BOOP, une pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles, un carcinome bronchiolo-alvéolaire ou un lymphome pulmonaire. ♦ Lavage broncho-alvéolaire : il est souvent évocateur mais ne permet pas un diagnostic de certitude. ♦ Preuve histologique : biopsie pulmonaire transbronchique ou biopsie pulmonaire chirurgicale. Une biopsie pulmonaire transbronchique peut suffire à poser le diagnostic de pneumopathie organisée si le tableau radioclinique est typique. Dans le cas contraire, une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire en général (prélèvement de plus grande taille). A noter : on admet qu'une biopsie chirurgicale n'est pas indispensable et que des arguments cliniques, radiologiques convergents ainsi qu'un résultat favorable du traitement d'épreuve par corticothérapie peuvent suffire dans de nombreux cas. Traitement curatif : ≥ Corticothérapie. Une caractéristique de la pneumopathie organisée cryptogénique est sa sensibilité spectaculaire au traitement corticoïde. Dans la majorité des cas, la corticothérapie entraîne une guérison complète de la maladie, sans séquelles. Dans la pneumopathie organisée associée à une cause ou un contexte déterminés, la réponse au traitement corticoïde est moins bien caractérisée. Dans les cas sévères, des bolus de corticoïdes (perfusion unique de cortisone à haute dose) ou un traitement immunosuppresseur peuvent être utilisés, mais leur efficacité n'est pas clairement établie. Sources : - Dr Romain Lazor , « Pneumopathie organisée », Revue médecine et hygiène, n° 2371, Hôpitaux universitaires de Genève, 2001. - Petit, Sandrine, Lhortolary, Alain, Troussier, Jacques et Tuchais, Claude, « Bronchiolite oblitérante d'organisation pneumonique ou BOOP », La Presse médicale, n°7, vol. 34, Masson, Paris, 2005. - Pr Huchon, Gérard (sous la direction de), Pneumologie pour le praticien, Masson, Paris, 2001.
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