Maladies respiratoires

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

La maladie au cours de laquelle un emphysème est rencontré est la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO), qui comme son nom l’indique, est aussi caractérisée par des anomalies des bronches dont la paroi se modifie :

- elle s’épaissit et se fibrose (dépôt de tissu inerte cicatriciel),

- elle est inflammatoire,

- elle contient des glandes sécrétrices de nombre et de taille augmentés,

- le muscle qui l’entoure tend à se contracter.

 

 

 

La BPCO est définie par une obstruction des bronches, à laquelle contribuent à la fois :

 

- les anomalies de leurs parois ;

- et l’emphysème (cf schéma) : en effet, chez un sujet normal, les alvéoles forment un réseau de tissu élastique qui entoure les bronches et s’y accroche. Ce faisant, elles empêchent les bronches de se fermer, en particulier lorsque la pression dans le thorax augmente parce que le sujet force pour expirer.

 

 

Il existe deux principaux types d’emphysème, qui se distinguent par les zones du tissu pulmonaire qui sont détruites.

Pour comprendre cette distinction, il faut savoir que, très schématiquement, le tissu des poumons est divisé en zones appelées « lobules » (ou « acini »), qui correspondent aux alvéoles « desservies » par une bronche. Les lobules sont séparés les uns des autres par des vaisseaux sanguins. (Schéma 2)

 

 

 

 

 

 

 

Selon les cas l’emphysème peut détruire :

 

- soit, le centre du lobule uniquement (en tout cas au début) : on parle alors d’emphysème centrolobulaire (ou centroacinaire) ;

 

- soit, la totalité du lobule d’emblée ; on parle alors d’emphysème panlobulaire (ou panacinaire).

 

 

Ces deux types d’emphysème se différencient par leurs causes et leurs conséquences :

 

♦ Emphysème centrolobulaire : il s’agit de la forme d’emphysème la plus fréquente (plus de 90% des cas), à laquelle est exposé tout fumeur et qui est présente à des degrés divers dans toute   BPCO.

♦ Emphysème panlobulaire : cette forme d’emphysème est aussi très largement favorisée par le tabac, mais survient sur un terrain à risque en raison d’une anomalie génétique, le déficit d’une protéine protectrice appelée « alpha-1 antitrypsine ».

o Cette protéine a pour fonction normale de s’opposer à l’action d’enzymes qui, si elles ne sont pas jugulées, tendent à « digérer » les structures constitutives de la paroi des alvéoles pulmonaires (enzymes qui sont justement activées par la fumée de tabac).

o Chez les sujets porteurs d’un déficit important en alpha1 antitrypsine, il existe un risque d’emphysème (et donc de BPCO et d’insuffisance respiratoire) plus précoce et plus sévère, après un tabagisme mineur voire en l’absence de tout tabagisme.

o La protéine étant produite par le foie, celui-ci peut présenter aussi des anomalies, et ce dès l’enfance.

 

 

Ces deux emphysèmes peuvent coexister ou être difficiles à distinguer sur les examens d’imagerie (scanner thoracique).

 

 

 

 

 

 

Le plus souvent, les manifestations de l’emphysème se résument à celles de la BPCO, c’est-à dire toux chronique, crachats et essoufflement.

Toutefois, dans les formes débutantes, un emphysème peut être visualisable sur l’imagerie (voir plus bas) sans que la fonction respiratoire soit encore altérée. Il ne s’agit pas encore d’une réelle BPCO mais d’un état « précurseur ».

Aux manifestations de la BPCO (essoufflement, avant tout) s’ajoutent les pneumothorax, liés à la rupture dans la plèvre de bulles formées par la confluence d’alvéoles détruites. (schéma 2)

 

 

 

Pour évaluer le degré d’emphysème chez un malade atteint de BPCO, deux explorations sont utilisées :

- l’exploration fonctionnelle respiratoire, au cours de laquelle certains tests (diffusion du monoxyde de carbone) permettent de quantifier la destruction alvéolaire ; mais ces tests peuvent aussi être perturbés par d’autres anomalies que l’emphysème. Ils ne sont pas très « spécifiques » de celui-ci.

- l’imagerie, radiographie et surtout scanner thoracique.

 

Pour rechercher un déficit en alpha1 antitrypsine, cette protéine peut être dosée dans le sang et un typage génétique peut être effectué. En cas de déficit, un conseil génétique sera proposé.

 

 

 

> en cas de pneumothorax, le traitement peut, selon l’importance du pneumothorax, l’état du reste des poumons et le nombre d’épisodes :

o se résumer au repos,
o nécessiter une évacuation (ponctuelle, à l’aiguille, alors appelée « exsufflation » ; ou sur quelques heures ou quelques jours au moyen d’un tube placé dans la plèvre : on parle  alors de drainage)
o recourir à la chirurgie, surtout pour éviter les récidives.

 

> En cas de grosse bulle responsable de complications (douleurs, compression d’autres structures du thorax, hémorragie, infection), une chirurgie d’exérèse peut être discutée ;

> En cas de BPCO très sévère avec emphysème très important et prédominant nettement aux sommets, une chirurgie de « réduction de volume pulmonaire » peut améliorer les symptômes (diminution de l’essoufflement) ; dans les cas les plus graves, une transplantation pulmonaire peut même être discutée.

>En cas de déficit en alpha1 antitrypsine :

o un traitement substitutif peut être proposé ; son efficacité est débattue et doit être discutée au cas par cas
o un conseil génétique familial sera  recommandé.

 

 

L’emphysème fait l’objet de nombreuses recherches, en particulier sur des médicaments capables de « régénérer » le poumon, et en thérapie génique.
Ces traitements sont encore loin des applications cliniques, et d’autres verront peut être le jour grâce aux progrès constants de la recherche sur les mécanismes de la BPCO.

 

ASGB

 

Merci au Dr Nicolas Roche (Hôtel Dieu) pour la relecture et la validation de cet article.

 

 

- BPCO, Guide à l’usage des patients et de leur entourage, Editions Bash, 2004.

- « Connaître, prévenir et mieux prendre en charge la BPCO », Programme d’actions en faveur de la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO), 2005-2010, juillet 2005, Direction Générale de la Santé, Ministère de la Santé et des Solidarités. Ce guide contient des informations sur l’emphysème.