Définition Fibrose Pulmonaire Idiopathique 

Les fibroses pulmonaires ou pathologies interstitielles pulmonaires sont des maladies pouvant conduire à l’insuffisance respiratoire chronique. 200 maladies peuvent être à l’origine d’une fibrose pulmonaire. Néanmoins, entre 20 et 25% des patients souffrent de fibrose pulmonaire idiopathique – c’est à dire : dont on ne connaît pas la cause -. C’est une maladie rare, qui touche plus de 100 000 personnes en Europe et aux Etats-Unis. En France, il y a probablement 3000 à 5000 nouveaux cas par an. Elle touche davantage les fumeurs. La fibrose pulmonaire idiopathique est très sous-diagnostiquée et il faut souvent de nombreux mois, voire des années, avant que le diagnostic soit posé.

Cette maladie est caractérisée par une altération des poumons (fibrose) qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer de façon correcte la respiration. On ignore encore à quoi est due cette maladie. Plusieurs hypothèses ont été émises. Actuellement, les chercheurs pensent que le mécanisme en cause serait une agression des alvéoles pulmonaires par des facteurs encore mal identifiés. Celle-ci déclencherait alors la formation non contrôlée de cicatrices dans les poumons (fibrose).(1) Un certain nombre de FPI (5 à 15% des cas) sont d’origine génétique: plusieurs membres d’une même famille peuvent être touchés. La prévalence de la fibrose pulmonaire idiopathique (nombre de personnes atteintes à un moment donné dans la population) est très inférieure à 1/2000. C’est donc une maladie rare. La prévalence augmente avec l’âge : très rare avant l’âge de 50 ans, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) débute le plus souvent entre 60 et 70 ans. Elle touche un peu plus les hommes et est souvent diagnostiquée à un stade tardif.

Fibrose pulmonaire idiopathique, une maladie progressive et mortelle

La fibrose pulmonaire idiopathique est le plus souvent grave avec néanmoins une diversité d’évolution d’un cas à l’autre : chez certains, la maladie reste stable sur une période plus ou moins longue ; chez d’autres personnes, la maladie s’aggrave très rapidement. Les chiffres restent terribles: le taux de survie estimé à 5 ans ne dépasse pas 20%. Il y a chaque année en France plus de décès dus à une fibrose pulmonaire idiopathique que liés aux accidents de la route.


Mis à jour le 4 avril 2017