Jusqu’à très récemment, aucun traitement réellement efficace n’existait pour combattre la fibrose pulmonaire idiopathique. En mars 2011, la Commission Européenne a autorisé la mise sur le marché de l’Esbriet® (pirfenidone), premier médicament approuvé contre la FPI.

Un traitement contre la FPI

Cette autorisation permet la commercialisation de ce médicament anti-fibrotique et anti-inflammatoire dans les vingt-sept Etats membres de l’Union Européenne. L’Esbriet® est indiqué pour le traitement chez l’adulte des formes légères à modérées de la fibrose pulmonaire idiopathique. « Ce médicament est déjà commercialisé au Japon depuis 2008 » indique le Pr Bruno Crestani, pneumologue à l’Hôpital Bichat-Claude Bernard (Paris). « Au moins 3 études ont montré que ce médicament ralentissait l’évolution de la maladie par rapport à un placebo » explique-t-il. En revanche, « on ne sait pas encore si cela va influencer la durée de vie à long terme » précise le Pr Crestani. Ce médicament a été commercialisé en France début 2012. Un espoir pour les plus de 100 000 patients en Europe.

Fibrose pulmonaire idiopathique : une recherche très active

« La recherche continue, au moins 25 molécules différentes sont en cours d’investigation » souligne le Pr Crestani. La plupart des essais sont en phase précoce, mais certains sont en phase 3 (celle-ci vise à confirmer à grande échelle l’efficacité et la sécurité du médicament). « Nous incluons des malades dans cet essai thérapeutique » nous apprend le Pr Crestani. En revanche, « une étude a été arrêtée aux Etats-Unis : elle testait l’effet des anti-coagulants mais il s’est avéré que ceux-ci ne ralentissaient pas l’évolution de la maladie et présentaient même un danger » indique-t-il.

Autre piste

Celle des anticorps thérapeutiques pour prévenir l’accumulation de fibroblastes dans le poumon. En outre, le traitement de référence, constitué par la cortisone à faible dose, les immunosuppresseurs et la N acétylcystéine, un anti-oxydant, est en train d’être évalué contre placebo – ce qui n’a encore jamais été fait – dans un essai en cours aux Etats-Unis. Tout comme l’efficacité de la N-acétylcystéine seule est évaluée contre placebo. « Cette recherche très active constitue un réel espoir pour les malades » conclut ce pneumologue. Continuer la recherche est donc plus que jamais nécessaire. Les pneumologues restent mobilisés.

D’ailleurs, le 15ème Congrès de Pneumologie de Langue Française (CPLF), qui s’est tenu à Lille en janvier 2011, avait mis le thème des fibroses pulmonaires à l’honneur. La Fondation du Souffle informe sur les fibroses et soutient les travaux de recherche. Pour qu’un jour, nous sachions guérir cette maladie orpheline.

Zoom sur l’Esbriet® (pirfenidone)

L’Esbriet® est une petite molécule administrée par voie orale qui inhibe la synthèse du TGFbeta, un médiateur chimique qui contrôle de nombreuses fonctions cellulaires, dont la prolifération et la différenciation, et joue un rôle clé dans la fibrose. Il inhibe également la synthèse du TNF-alpha, une cytokine dont on sait qu’elle joue un rôle actif dans les inflammations.


Mis à jour le 4 avril 2017