Le traitement actuel de référence ne guérit pas la fibrose pulmonaire idiopathique.

Il permet juste de freiner la progression de la maladie. Le point avec le Pr Bruno Crestani, pneumologue à l’Hôpital Bichat-Claude Bernard (Paris).

« Un seul traitement améliore réellement la survie : c’est la transplantation pulmonaire » explique le Pr Bruno Crestani. Elle est proposée aux personnes de moins de 65 ans, arrivées à un stade évolué de la maladie. La trithérapie de référence pour la fibrose pulmonaire idiopathique repose sur l’administration de cortisone à faible dose, d’immunosuppresseurs et d’un antioxydant, la N-acétylcystéine. On traite ainsi la réponse inflammatoire en espérant que la réduction de l’inflammation préviendra l’extension du tissu cicatriciel (fibrose) dans les poumons et freinera la progression de la maladie. D’autres mesures sont plus symptomatiques: oxygénothérapie et réhabilitation respiratoire. A cela s’ajoutent parfois « des inhibiteurs de la pompe à protons, médicaments utilisés pour diminuer la quantité d’acide produit dans l’estomac, car le reflux gastro-œsophagien pourrait participer à l’évolution de la maladie » ajoute le Pr Crestani. Certains malades ont un syndrome d’apnées du sommeil associé à la fibrose : « nous le traitons s’il est sévère » indique ce pneumologue. Il faut bien sûr arrêter de fumer. La vaccination annuelle contre la grippe est conseillée, tout comme celle contre le pneumocoque.


Mis à jour le 4 avril 2017