• Traitement curatif :

Aucun traitement spécifique de la maladie n’existe.

On a suspecté une responsabilité des hormones féminines dans le déclenchement ou le développement de la maladie. Différentes thérapeutiques hormonales ont ainsi pu être tentées, mais il n’y a finalement aucune preuve de l’efficacité de ces traitements hormonaux qui ne sont pas conseillés. Plus récemment, il a été montré que le sirolimus (inhiteur de mTOR habituellement utilisé comme immunosuppresseur en transplantation d’organe) améliore partiellement la fonction pulmonaire dans la LAM et parfois les angiomyolipomes et les manifestations lymphatiques de la maladie ; le sirolimus est parfois proposé dans les centres spécialisés aux femmes chez qui la maladie progresse rapidement mais au prix d’effets secondaires qui limitent son utilisation.

Les différentes manifestations de la maladie sont de mieux en mieux prises en charge :

– Les pneumothorax peuvent être traités par drainage et chirurgie dans les cas récidivants et/ou graves (en évitant si possible la pleurectomie chirurgicale).
– Les chylothorax (pleurésies riches en graisse) par un traitement diététique pauvre en graisses.
– Les angiomyolipomes rénaux (tumeurs bénignes associées à la LAM, pouvant grossir et se rompre en entraînant une hémorragie) sont maintenant traités par radiologie interventionnelle (embolisation) le plus souvent, ou par chirurgie conservatrice (ce qui enlève seulement la tumeur bénigne).

Pour les formes avancées de la maladie, outre l’oxygénothérapie, le seul traitement reste la transplantation pulmonaire, en particulier chez les femmes jeunes. La transplantation pulmonaire reste délicate, avec des résultats encore imparfaits (de l’ordre de 60% de survie deux à trois ans après).

  • Traitement préventif (hygiène et condition de vie) :

Il est conseillé de vivre le plus « normalement » possible, en conservant ses activités. Une activité physique est recommandée, sous contrôle médical. La réhabilitation à l’effort est conseillée en cas d’insuffisance respiratoire.
Un suivi régulier (plus ou moins rapproché en fonction de l’évolution) est recommandé avec scanners, EFR et gaz du sang. Un scanner abdominal à intervalles réguliers est recommandé afin de vérifier la présence éventuelle d’angiomyolipomes rénaux ou de surveiller leur évolution.

Voyage en avion :
Les voyages en avion peuvent favoriser la survenue d’un pneumothorax ou sa récidive, ou l’aggravation d’un petit pneumothorax pré-existant, par variation de la pression atmosphérique. La possibilité de prendre l’avion ou non dépend de la condition respiratoire des patientes. Dans tous les cas il est conseillé aux patientes de prendre l’avis du pneumologue avant un éventuel voyage en avion.

Mis à jour le 24 Septembre 2014