maladie respiratoire

La DDB, une maladie respiratoire méconnue

La dilatation des bronches est une maladie respiratoire sous-diagnostiquée et assez peu explorée. Jusqu’à présent, peu d’études ont été réalisées au niveau mondial et la prévalence est mal connue, tout comme les complications et l’évolution des dilatations des bronches hormis celles dues à la mucoviscidose.

Qu’est-ce que les dilatations des bronches (DDB) ?

Les dilatations des bronches (ou bronchectasies) sont des maladies respiratoires chroniques. Elles correspondent à une dilatation permanente et irréversible du calibre d’une ou de plusieurs bronches dont les fonctions sont altérées. Les bronchectasies peuvent être focales (touchant un seul lobe pulmonaire) ou diffuses (touchant au moins deux lobes pulmonaires). C’est une maladie fréquente. « La prévalence estimée est de 500 pour 100 000 habitants » informe le Pr Pierre- Régis Burgel, pneumologue à l’hôpital Cochin (Paris). Elle touche plus les femmes.

Les symptômes des bronchectasies

« Les symptômes ne sont pas très spécifiques : les personnes ayant des bronchectasies présentent une toux, accompagnée d’expectorations (crachat de mucus) et souvent des épisodes infectieux à répétition » indique le Pr Pierre-Régis Burgel. Les crachats sont purulents et parfois hémoptoïques (présence de sang) lors des épisodes de surinfection. Autres symptômes possibles : un essoufflement, une gêne thoracique, une fatigue. Les personnes présentant des symptômes de dilatation des bronches doivent être envoyées dans des  centres  experts  des DDB pour effectuer des bilans étiologiques  et pronostiques. Ils se situent très souvent dans des services de pneumologie associés à des centres mucoviscidose pour adultes. »

Principales causes des DDB

Les causes des dilatations des bronches sont très nombreuses. Elles comprennent des maladies infectieuses, toxiques, allergiques et inflammatoires, mais aussi des maladies systémiques ou génétiques.

« Il y a des dilatations des bronches diffuses post-infectieuses, liées à des infections virales ou bactériennes sévères dans l’enfance (adénovirus, rougeole, tuberculose…). D’autres sont dues à des maladies génétiques : la mucoviscidose, la dyskinésie ciliaire primitive, des déficits immunitaires, notamment le déficit immunitaire commun variable. Une aspergillose bronchopulmonaire allergique est aussi une cause fréquente de DDB, tout comme des maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjogren, la maladie de Crohn… D’autres causes sont beaucoup plus rares : trachéobronchomalacie, maladie des ongles jaunes…Les principales causes de dilatations des bronches localisées sont une obstruction bronchique (présence d’un corps étranger, tumeur bronchique…) »

Évolution et complications

L’évolution et le pronostic de la maladie dépendent du degré d’atteinte, de la précocité de la prise en charge et du terrain. Les complications sont des infections (des voies respiratoires plus larges que la normale entraînent une accumulation de mucus qui augmente le risque d’infections pulmonaires), des hémoptysies (crachats de sang), plus rarement une insuffisance respiratoire chronique.

L’évolution et le pronostic sont dépendants du type de bronchectasies. Dans les formes localisées, l’évolution est le plus souvent simple avec des surinfections rares et bien tolérées. Les formes diffuses se caractérisent par des surinfections fréquentes, des pneumonies, des hémorragies bronchiques, moins souvent par une insuffisance respiratoire.

Pour en apprendre plus sur cette maladie, consultez notre Lettre du Souffle dédiée.

Source : C Martin, L Regard, G Chassagnon, PR Burgel. Diagnostic étiologique d’une dilatation des bronches. Revue de Pneumologie Clinique 2018 ;
Oct;74(5):292-298. -Prise en charge des bronchectasies de l’adulte. Comprendre les recommandations ERS ELF

Mis à jour le 23/04/2019