Fibrose pulmonaire idiopathique

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Les fibroses pulmonaires sont des maladies pulmonaires caractérisées par une accumulation de cellules (fibroblastes) et de collagène dans les alvéoles du poumon, empêchant les échanges gazeux, et entrainant une rigidité anormale du poumon qui devient fibreux, difficile à gonfler, et tend à se rétracter. Les fibroses pulmonaires peuvent avoir une cause identifiée (par exemple l’exposition à l’amiante va entrainer une fibrose pulmonaire appelée asbestose, ou un traitement par rayons peut entrainer une fibrose du poumon exposé aux rayons) ou compliquer des maladies qui touchent d’autres organes (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie par exemple). Lorsqu’il n’y a pas de cause identifiée, on parle de maladie idiopathique.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) que nous détaillerons ici est la plus fréquente des fibroses pulmonaires. C’est une maladie progressive et chronique, qui est favorisée par le tabagisme. C’est une maladie rare mais particulièrement grave qui se manifeste par un essoufflement progressif évoluant vers l’insuffisance respiratoire. Sans traitement, la survie médiane est de l’ordre de 3 ans à partir du diagnostic.

 

Chiffres clés

65
C'est l’âge moyen des patients atteints d’une FPI
9
mille personnes touchées en France

Quelle est la cause de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?

Sa cause reste inconnue à ce jour. Certains facteurs semblent augmenter le risque de développer cette maladie : tabagisme, infection virale chronique, exposition prolongée à la pollution atmosphérique, reflux gastro-œsophagien (RGO).

Enfin, 5 à 10% des cas sont d’origine génétique. Dans ce cas, plusieurs membres d’une famille sont touchés.

 

Comment diagnostiquer une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?

homme qui tousseLa FPI se manifeste initialement par un essoufflement et une toux sèche persistante. Elle peut aussi se signaler par des bronchites à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être. Un hippocratisme digital (élargissement et bombement des dernières phalanges des doigts ou orteils) est présent dans la moitié des cas. 

Le diagnostic est fait à partir de plusieurs examens qui ont aussi pour objectifs d’évaluer le stade de la maladie :

  • Des râles crépitants peuvent être entendus à l’auscultation pulmonaire 
  • Une radiographie pulmonaire pour révéler des anomalies, parfois minimes, souvent étendues 
  • Le scanner thoracique en coupes millimétriques sans injection est indispensable au diagnostic.
  • Une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) qui mesure les volumes pulmonaires et la capacité du poumon à échanger les gaz
  • Un test de marche pour apprécier le retentissement de la maladie sur la capacité à faire des efforts 
  • Une endoscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire peut apporter des informations complémentaires
  • Rarement une biopsie pulmonaire, réalisée par les voies naturelles (cryobiopsie transbronchique) ou par thoracoscopie vidéo-assistée si les autres examens n’ont pas permis d’établir le diagnostic. 
     

Quels sont les traitements de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ?

comprimés fibroseDeux médicaments (nintédanib et pirfénidone) permettent de ralentir l’évolution de la fibrose. Ces molécules sont des antifibrotiques. Ils réduisent de près de 50% la perte de fonction respiratoire en un an, et améliorent la survie. 


La transplantation pulmonaire, envisagée en cas d’insuffisance respiratoire sévère, est le seul traitement curatif.


Les traitements non médicamenteux permettent d’améliorer la qualité de vie : réhabilitation respiratoire, oxygénothérapie, aide psychologique...

 

Les patients témoignent

Derrière les mots de fibrose pulmonaire, il y a des malades et des personnes qui les aident (aidants). Des expériences forcément différentes mais tous décrivent la difficulté de savoir que cette maladie ne se guérit pas, le douloureux handicap qu’est l’insuffisance respiratoire, la nécessité de ne pas être seuls et le soutien indispensable qu’est une association de patients.
« En janvier 2012, j’avais alors à peine 71 ans, une fibrose pulmonaire idiopathique a été fortement suspectée suite à une pneumopathie et la réalisation d’examens. Ce diagnostic a été confirmé depuis. Cela va bientôt faire 6 ans et je ne vais pas trop mal. Je suis un peu essoufflé à l’effort mais il y a aussi l’effet de l’âge. J’ai la chance d’avoir une maladie qui évolue très doucement. Je n’ai pas de traitement. Je fais beaucoup d’exercice, du vélo, du jardinage… Lors d’une conférence récente, Stéphane Diagana a rappelé l’importance de faire de l’exercice avec une fibrose pulmonaire. Je suis adhérent de l’Association Pierre Enjalran FPI (APEFPI) depuis 3 ans. Cela me permet d’assister à des conférences intéressantes et surtout d’avoir des informations sur la maladie et de rencontrer d’autres malades. On s’aperçoit que l’évolution est très“ “différente d’une personne à l’autre et que certains sont handicapés beaucoup plus vite que d’autres.
Louis C.
76 ans

Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique a été posé en 2014. J’avais alors 61 ans et cela faisait 2 ans qu’en périodes hivernales, je souffrais de longs épisodes de toux sèche. Une jeune généraliste qui,lors de son internat, avait passé 6 mois en pneumologie au CHU Louis Pradel de Lyon a immédiatement compris la problématique et m’a envoyé passer un scanner. Le diagnostic a été confirmé au printemps 2015 au centre de référence national de Lyon après une biopsie. Je suis atteint d’une fibrose pulmonaire idiopathique familiale. Ma mère est décédée de cette maladie à l’âge de 67 ans. Pendant plusieurs années, j’ai été très réticent à l’idée d’utiliser une des deux molécules ralentissant la progression de la maladie car je savais qu’il pouvait y avoir des effets secondaires. J’ai néanmoins démarré un traitement il y a un mois étant donné que le pneumologue qui me suit m’a indiqué que ma capacité pulmonaire commençait à diminuer. En outre, ce traitement ralentissant la progression de la maladie devrait me permettre d’attendre l’arrivée sur le marché d’autres molécules qui seront capables de stabiliser cette maladie. Grâce à l’Association de Françoise Enjalran, j’ai eu la chance de pouvoir découvrir des approches qui peuvent permettre à chaque malade d’apprendre des techniques et postures respiratoires plus adaptées à la maladie. Je pratique également le yoga depuis le diagnostic et cela m’apporte beaucoup sur le côté psychique et la maîtrise de la respiration. Enfin, le fait de faire partie de l’Association, d’être en contact avec d’autres malades est une aide précieuse. La prise en charge globale est meilleure“ même s’il reste encore beaucoup à faire. Je garde l’image, terrible, de ma mère, isolée avec sa maladie.
Jean-Paul B.
64 ans

A la fin de l’année 1999, alors que j’étais en voyage, j’ai commencé à tousser subitement. En rentrant, je suis allée voir mon médecin, qui m’a prescrit un traitement pour une pneumocystose. Sans effet. Je suis retournée le voir, il m’a prescrit un deuxième traitement, sans effet lui non plus. Il m’a alors adressée à un pneumologue.
J’ai passé toute une batterie d’examens qui ont révélé que j’avais une fibrose pulmonaire, vraisemblablement idiopathique. J’ai continué à voyager, à travailler.
En 2006, mon pneumologue m’a adressée au Pr Cordier, à Lyon, un des spécialistes de cette maladie. Celui-ci m’a dit que la maladie évoluait pour le moment très lentement.
A partir de 2006, ma maladie a commencé à s’aggraver et cela a encore empiré en 2008. J’étais très essoufflée, fatiguée. Je savais qu’il n’y avait pas de traitement efficace.
Début 2009, je suis retournée dans le service du Pr Cordier à Lyon et celui-ci m’a parlé d’un nouveau traitement que je pourrais peut-être essayer. Il fallait que je fasse une biopsie pulmonaire avant. Celle-ci a confirmé que ma fibrose pulmonaire était bien idiopathique. Par contre, le médicament ne me convenait pas.
En janvier 2011, j’ai eu une grippe qui m’a beaucoup fatiguée. J’ai été mise sous oxygène en permanence. J’ai refait une infection pulmonaire au mois de mai.
Depuis, je ne peux plus rien faire, je ne peux même plus aller chez mes enfants. J’ai perdu 53% de ma capacité respiratoire. J’ai parlé avec les médecins du nouveau médicament antifibrosique qui arrive mais je ne me fais pas d’illusion, ma maladie est à un stade très avancé…
Je souhaite que l’on trouve un traitement efficace pour les autres car je sais combien cette maladie est cruelle à vivre, pour soi, et pour l’entourage.
Marie-Thérèse R.
68 ans

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