Signes cliniques et diagnostic

Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Les mêmes que pour toute fibrose

Dyspnée progressive (essoufflement), toux sèche dont la persistance nécessite de voir un spécialiste, râles crépitants, hippocratisme digital dans 25 à 50% des cas ; il s’agit d’une déformation des doigts (renflement de la phalange de l’ongle en baguette de tambour alors que l’ongle est habituellement bombé en « verre de montre »).

Le diagnostic se fait à l’aide de plusieurs examens

> l’imagerie pulmonaire :

Radiographie et surtout scanner, ils permettent un diagnostic dans plus de la moitié des cas. Ce dernier montre des opacités dans les poumons correspondant aux zones de fibrose. Celles-ci peuvent avoir un aspect très caractéristique en « rayons de miel » quand la maladie a déjà progressé. Une fibroscopie avec lavage broncho alvéolaire (LBA) peut être effectuée – instillation de fractions de 50ml de sérum physiologique dans un segment pulmonaire lors d’une fibro-bronchoscopie, ré aspirées et analysées du point de vue cytologique, immunologique, bactériologique, minéralogique -permet surtout d’éliminer des maladies ayant des symptômes similaires à la FPI.

> la biopsie pulmonaire :

Lorsque ces examens ne permettent pas un diagnostic de certitude, une biopsie pulmonaire chirurgicale peut être réalisée. Pour évaluer la capacité respiratoire et ainsi voir si la maladie est à un stade précoce ou avancé, une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) est effectuée.

Mis à jour le 4 avril 2017