Dyspnée progressive (essoufflement), toux sèche dont la persistance nécessite de voir un spécialiste, râles crépitants, hippocratisme digital dans 25 à 50% des cas ; il s’agit d’une déformation des doigts (renflement de la phalange de l’ongle en baguette de tambour alors que l’ongle est habituellement bombé en « verre de montre »).
Radiographie et surtout scanner, ils permettent un diagnostic dans plus de la moitié des cas. Ce dernier montre des opacités dans les poumons correspondant aux zones de fibrose. Celles-ci peuvent avoir un aspect très caractéristique en « rayons de miel » quand la maladie a déjà progressé. Une fibroscopie avec lavage broncho alvéolaire (LBA) peut être effectuée – instillation de fractions de 50ml de sérum physiologique dans un segment pulmonaire lors d’une fibro-bronchoscopie, ré aspirées et analysées du point de vue cytologique, immunologique, bactériologique, minéralogique -permet surtout d’éliminer des maladies ayant des symptômes similaires à la FPI.
Lorsque ces examens ne permettent pas un diagnostic de certitude, une biopsie pulmonaire chirurgicale peut être réalisée. Pour évaluer la capacité respiratoire et ainsi voir si la maladie est à un stade précoce ou avancé, une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) est effectuée.
Mis à jour le 4 avril 2017