De multiples causes 

Les fibroses pulmonaires sont des maladies qui peuvent conduire à l’insuffisance respiratoire. Leurs causes sont multiples. Parfois aucune cause n’est trouvée, il peut s’agir alors d’une fibrose pulmonaire idiopathique, forme la plus grave. Les pathologies interstitielles pulmonaires ou fibroses pulmonaires sont la conséquence de l’altération de la membrane alvéolo-capillaire par de l’inflammation et/ou de la fibrose du tissu interstitiel (tissu de soutien entre les alvéoles), essentiel aux échanges gazeux du poumon (oxygène/gaz carbonique). Elles rassemblent plus de 200 maladies différentes.

Les plus fréquentes ?

La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ainsi que les connectivites, au premier rang desquelles la polyarthrite rhumatoïde, mais aussi les pneumopathies d’hypersensibilité liées à l’inhalation d’agents organiques (poumon de fermier ou des éleveurs d’oiseaux par exemple) et les maladies liées à la toxicité de certains médicaments.

Autres maladies pouvant entraîner une fibrose pulmonaire 

L’asbestose (maladie liée à l’amiante) et la silicose. Chez 65% des patients atteints, la maladie diagnostiquée reste de cause inconnue : il en est ainsi, parmi d’autres maladies, de la fibrose pulmonaire idiopathique. Pour d’autres, des facteurs exogènes sont responsables : matériels organiques (poussières d’origine végétale ou animale) et inorganiques (poussières minérales ou métalliques), certaines infections (tuberculose miliaire, pneumocystose…) ou médicaments.

Symptômes des fibroses pulmonaires

Le symptôme principal des pathologies interstitielles pulmonaires est un essoufflement (dyspnée) progressif, à l’effort tout d’abord, puis également au repos lorsque la maladie a évolué. Les autres signes possibles sont une toux sèche qui doit alerter lorsqu’elle est persistante et l’existence de râles crépitants pulmonaires à l’auscultation et, plus rarement, une déformation des ongles en verre de montre décrite sous le nom d’hippocratisme digital.

Diagnostic des fibroses pulmonaires

Le diagnostic est basé sur un interrogatoire minutieux relatant les expositions éventuelles, professionnelles ou non, les habitudes tabagiques, la notion d’antécédents familiaux similaires, les antécédents médicaux personnels et les traitements suivis, et l’historique des symptômes. Un examen clinique du thorax mais aussi général pour rechercher les manifestations d’une maladie systémique (connectivite, sarcoïdose, etc…) et une radiographie thoracique sont aussi pratiqués. Dans 10% des cas, la radiographie peut rester normale. La tomodensitométrie (scanner) thoracique est un examen clé, qui permet de révéler l’atteinte pulmonaire et de déterminer ou en tout cas d’orienter sur la maladie en cause. Une endoscopie (fibroscopie) bronchique avec lavage broncho-alvéolaire peut être réalisée, une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) également permettant d’évaluer au mieux le degré de retentissement de la maladie tout comme le test de marche des 6 minutes.

Traitement des fibroses pulmonaires

Si un agent causal sous-jacent est en cause, il devra être éliminé (médicament, aéro-contaminant). Le tabagisme qui peut jouer un rôle favorisant pour certaines maladies est dans tous les cas délétère et doit faire l’objet d’une prise en charge. Le traitement des fibroses pulmonaires post-inflammatoires (par exemple sarcoïdose) vise à empêcher la réaction inflammatoire, afin de limiter le développement du tissu cicatriciel. Il consiste en l’administration de cortisone, d’immunosuppresseur et d’oxygène. Quand la maladie est à un stade très avancé, une transplantation peut être proposée.

La fibrose pulmonaire de cause connue : fibrose pulmonaire et maladie professionnelle

Des maladies professionnelles peuvent être responsables de fibrose pulmonairePlusieurs métiers, en particulier ceux qui impliquent un contact avec de l’amiante, de la pierre concassée ou de la poussière de métal peuvent entraîner une fibrose pulmonaire. L’inhalation de ces fines particules endommage les alvéoles et est à l’origine d’une fibrose. Certaines substances organiques comme les moisissures du foin peuvent aussi causer la fibrose pulmonaire : c’est ce que l’on appelle le poumon du fermier.

L’asbestose 

L’asbestose est une fibrose pulmonaire secondaire à une exposition à des fibres d’amiante. L’amiante a été utilisée de façon massive dans la construction au cours des années 1960 et 1970. L’inhalation de fibres d’amiante peut induire une fibrose pulmonaire grave après seulement quelques années d’exposition. Les professions exposées ? Electriciens, tôliers-carrossiers d’automobiles, plombiers, couvreurs, chauffagistes, maçons, plâtriers, peintres, menuisiers charpentiers, mécaniciens…

La silicose 

La silicose est due à l’inhalation de poussières de silice libre. Lorsque l’exposition à la silice est intense et prolongée, des particules de silice restant dans le poumon sont responsables d’une réaction inflammatoire. Autour de ces particules de silice se forment des nodules fibro-hyalins. L’évolution peut se faire progressivement par la suite vers la fibrose pulmonaire, qui s’installe en quelques mois dans les formes très sévères. De nombreuses professions exposent aux poussières de silice : personnes qui travaillent dans les mines de houilles, celles qui font des travaux de forage, abattage, concassage, broyage, polissage, taille, ponçage de roches renfermant de la silice, le sablage, la fabrication de poudres à nettoyer…

La bérylliose 

La bérylliose est une inflammation des poumons causée par l’inhalation prolongée de poussières ou de fumées contenant du béryllium. Elle entraîne une fibrose pulmonaire grave. Le béryllium est un métal dont l’utilisation industrielle est très répandue. Activités où l’on trouve du béryllium : métallurgie du béryllium, micro-électronique, fabrication de prothèses dentaires…

Poumon du fermier 

Le poumon de fermier est une maladie allergique causée par la respiration de poussières de foin moisi. D’autres poussières peuvent provoquer cette maladie, notamment les poussières de paille, de maïs, d’ensilage, de céréales… Lorsque des antigènes (poussières étrangères à l’organisme) sont inhalés, une réaction antiallergique se produit avec production d’anticorps. Dans un premier temps, on assiste à une inflammation de l’alvéole. Succède un envahissement des globules blancs et une modification des structures alvéoles-capillaires : les échanges gazeux avec le sang sont perturbés. Dans la suite de l’évolution, on aboutit à une fibrose pulmonaire.

Tabac et fibrose pulmonaire

Les études récentes soulignent que, bien que les fibroses aient des origines multiples, le tabagisme est un facteur de gravité dans les fibroses idiopathiques et peut être un facteur au moins partiel de cause de fibrose. En particulier, dans le cas de fibrose pulmonaire d’origine génétique.

Peut-on prévenir la fibrose pulmonaire ? 

Les personnes exerçant une activité les exposant à des aéro-contaminants (par exemple les prothésistes dentaires) doivent bénéficier de toutes les mesures nécessaires pour réduire leur exposition au minimum (par exemple, port d’un masque, hotte aspirante). Ils doivent faire l’objet d’une information et d’un suivi par la médecine du travail. Il faut savoir penser à une possible cause médicamenteuse au moindre doute de causalité et suspendre le traitement après avis du prescripteur en fonction du rapport bénéfice/risque. Le tabac peut aggraver le risque de développer une FPI, dans un contexte génétique prédisposant. Cette information doit être donnée aux familles des patients atteints qu’ils aient une fibrose familiale ou non (un cas apparemment isolé pouvant être un premier cas familial).


Mis à jour le 4 avril 2017