Etiologie :

La pneumopathie organisée a été associée à de multiples causes, réparties schématiquement en trois groupes :

– cause déterminée : l’infection est une cause fréquente de pneumopathie organisée : infections bactériennes, virales, fongiques et parasitaires. De nombreux médicaments peuvent être responsables d’une pneumopathie organisée. Des produits toxiques ont été incriminés également.

– cause inconnue mais contexte spécifique : une pneumopathie organisée peut survenir dans le contexte de connectivités comme la polyarthrite rhumatoïde, les myopathies idiopathiques inflammatoires ou le syndrome de Sjögren. Une pneumopathie organisée peut aussi survenir au cours des syndromes myélo ou lymphoprolifératifs, après transplantation pulmonaire, après greffe de moelle osseuse ou après radiothérapie (en particulier pour carcinome mammaire).

– idiopathique (du grec, signifie approximativement « une maladie à part entière », adjectif médical qui indique que l’on n’a pas encore pu attribuer de cause connue) : la majorité des cas de pneumopathie organisée n’a pas de cause connue. On parle de pneumopathie organisée cryptogénique.

Signes cliniques et diagnostic :

  • Signes cliniques :

La maladie débute de manière subaiguë et associe toux, dyspnée, fièvre, asthénie, perte pondérale, râles crépitants et syndrome inflammatoire.

  • Diagnostic :

♦ Imagerie : le scanner thoracique montre le plus souvent des opacités alvéolaires, multifocales, bilatérales, à prédominance périphérique. Cet aspect est évocateur d’une pneumopathie organisée, mais peut être également observé dans une pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles, un carcinome bronchiolo-alvéolaire ou un lymphome pulmonaire.

♦ Lavage broncho-alvéolaire : il est souvent évocateur, en montrant une augmentation modérée des lymphocytes, des neutrophiles et des éosinophiles, mais ne permet pas un diagnostic de certitude.

♦ Preuve histologique : biopsie pulmonaire transbronchique ou biopsie pulmonaire chirurgicale. Une biopsie pulmonaire transbronchique peut suffire à poser le diagnostic de pneumopathie organisée si le tableau radioclinique est typique. Dans le cas contraire, une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire en général (prélèvement de plus grande taille).

A noter : on admet qu’une biopsie chirurgicale n’est pas indispensable et que des arguments cliniques, radiologiques convergents ainsi qu’un résultat favorable du traitement d’épreuve par corticothérapie peuvent suffire dans de nombreux cas.


Mis à jour le 3 avril 2017