Lymphangioléio-myomatose (LAM)
La Lymphangioléio-myomatose est une maladie pulmonaire polykystique rare caractérisée par la destruction kystique progressive des poumons.
La LAM sporadique touche principalement les femmes jeunes, en âge de procréer.
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Qu’est-ce que la lymphangioléiomyomatose (LAM) ?
Qu’est-ce que la lymphangioléiomyomatose (LAM) ?
La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie pulmonaire rare, caractérisée par une prolifération de cellules de type musculaire lisse avec la formation de kystes pulmonaires multiples (bulles d’air).
Elle survient de manière sporadique, ou dans le cadre d’une maladie d’origine génétique, la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). La LAM sporadique touche principalement les femmes jeunes, en âge de procréer.
La maladie se caractérise par une atteinte respiratoire, à savoir, un essoufflement progressif, des douleurs thoraciques, la survenue fréquente de pneumothorax et de chylothorax. La LAM peut entraîner une insuffisance respiratoire chronique. L'atteinte extrapulmonaire est caractérisée par des tumeurs bénignes appelées angiomyolipome, principalement localisées au niveau rénal et habituellement asymptomatiques. Une ascite (liquide dans le péritoine), des ganglions thoraciques et abdominaux, ainsi que des masses kystiques peuvent être observées. Les symptômes peuvent s'aggraver pendant la grossesse.
La surveillance des tests respiratoires est essentielle et aide aux choix thérapeutiques qui vont du traitement hormonal jusqu’à la greffe pulmonaire.
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